La cause exacte de l'urticaire au froid n'est pas formellement prouvé, mais fonctionne souvent dans les familles. Il peut aussi être un symptôme d'une condition pathologique sous-jacent, comme l'hépatite, la varicelle, ou la mononucléose. Il n'existe aucun remède pour l'urticaire au froid, mais il a tendance à se calmer sur son propre délai de cinq ans.