Question

Qu'est ce que la maladie de von Hippel-Lindau?

Answer 1

Les tumeurs sont le facteur distinctif de la maladie de Von Hippel-Lindau. La croissance anormale de vaisseaux sanguins dans les tumeurs est appelée angiomatose, et il rend les tumeurs difficiles à traiter en raison de l'offre abondante de sang. La chirurgie est une option pour certaines tumeurs, comme c'est le rayonnement. Si identifiés dès le début, la croissance des tumeurs peut être en mesure d'être arrêtés, ce qui permet au patient de vivre une vie relativement normale. Si vous êtes pris fin, ou extrêmement agressif, les tumeurs peuvent finalement tuer le patient.

Answer 2

Environ un 35.000 personnes a la maladie de Von Hippel-Lindau, qui est diagnostiqué par un médecin si une ou plusieurs des caractéristiques des tumeurs apparaît chez un patient. Apparition de la maladie de Von Hippel-Lindau varie;  certains patients des symptômes manifestes dès le 10, tandis que d'autres peuvent vivre dans leurs 30 ou 40 ans avant que les signes de la maladie apparaissent. Si quelqu'un est génétiquement prédisposé parce qu'un parent a la maladie, le dépistage systématique de la maladie de Von Hippel-Lindau doit être effectuée sur une base régulière. De cette manière, les premiers signes de la maladie peuvent être rapidement capturées et traitées.

Answer 3

Les tumeurs du système nerveux central appelé angioblastomas sont le symptôme le plus commun de la maladie de Von Hippel-Lindau. Ces tumeurs sont généralement bénins, mais s'ils sont autorisés à cultiver, ils peuvent mettre la pression sur le cerveau et la moelle épinière, entraînant des lésions cérébrales, des maux de tête, des étourdissements et des difficultés à marcher. Environ 60% des patients peuvent obtenir des tumeurs sur les reins et le pancréas, et une petite expérience de pourcentage de tumeurs de la rétine, ce qui peut conduire à la cécité. 10-20% de l'expérience des patients tumeurs sur leur glande surrénale, ce qui peut provoquer des problèmes de comportement, et environ 10% des patients ont été connus pour développer des tumeurs dans leurs oreilles.

Answer 4

La maladie de von Hippel-Lindau est une maladie génétique causée par une mutation sur le chromosome tiers. Chez les individus sains, le chromosome a un suppresseur de tumeur Von Hippel-Lindau, tandis que les personnes atteintes de la maladie font défaut ce suppresseur. En conséquence, les grappes de tumeurs bénignes principalement fabriqués à partir de vaisseaux sanguins apparaissent dans les zones du corps qui sont riches en sang. Il n'existe aucun remède pour la maladie de Von Hippel-Lindau, mais si elle est détectée rapidement, les symptômes peuvent être abordés et traités.

Answer 5

La maladie porte le nom de Eugen von Hippel Lindau et Arvid, les scientifiques qui ont observé la croissance progressive des tumeurs caractéristiques de la maladie dans les années 1900. Dans les années 1960, le problème a été plus étroitement identifié et nommé maladie de von Hippel-Lindau pour les scientifiques qui avaient déposé les bases de la recherche. Lindau a été le premier à identifier les tumeurs du système nerveux central qui apparaissent dans la plupart des patients, dans les années 1920, et von Hippel identifiés tumeurs oculaires, qui apparaissent dans environ la moitié des patients diagnostiqués en 1904.